The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30

télécharger 415.86 Kb.
titreThe Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30
date de publication18.05.2017
taille415.86 Kb.
typeDocumentos > documents > Documentos
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   15

BACKGROUND: Corticosteroids have been the cornerstone of transplant immunosuppression for over four decades and lead to many adverse effects including marked growth loss. We hypothesized that extended induction with a humanized monoclonal anti-CD25 antibody (daclizumab) could allow optimal graft acceptance in pediatric renal allograft recipients with complete steroid avoidance.
METHODS: Thirty-four pediatric renal transplant recipients were enrolled in the steroid-free protocol. Novel extended daclizumab induction was used until the 6th post-transplant month. Tacrolimus and mycophenolate mofetil (MMF) were intended maintenance drugs. Protocol biopsies were done at 0,3,6,12 months and yearly thereafter. Controls were 60 matched historical steroid-based patients.
RESULTS: Mean follow-up was 13 months. Graft survival was 100%. Biopsy proven clinical acute rejection was 5.9% in steroid-free versus 15% in steroid-based at 1 year (p=0.04). There were two Banff-1a sub-clinical acute rejections on protocol biopsies, which resolved without steroids. Steroid-free recipients had better graft function at 6 months (p=0.006) and 1 year (p=0.02); improved growth in all children 1-15 years of age, with maximal benefit in the <5 years of age group (p=0.008); less hypertension (p<0.0001) and hyperlipidemia (p<0.001); no body disfigurement (p<0.0001), but more bone marrow suppression (p<0.001). There was no difference in overall infections or number of hospitalizations in steroid-free patients.
CONCLUSIONS: Pediatric renal transplantation without steroids offers significant advantages in incidence of acute rejection, graft function, blood pressure, lipidemia and body appearance. Growth is significantly greater with catch-up growth in all steroid-free children below 15 years in age. Complete steroid-free immunosuppression appears to avoid the increased risk of acute rejection that has been seen with conversion to alternate day dosing or steroid withdrawal.

Minnie M Sarwal, MD, MRCP, DCH, PhD

Service de Pédiatrie, Université Stanford, Stanford, CA, Etats-Unis

HISTORIQUE : Les corticostéroïdes constituent la pierre angulaire de l’immunosuppression en transplantation depuis plus de quarante ans et provoquent de nombreux effets secondaires, notamment un ralentissement important de la croissance. Nous avons émis l’hypothèse qu’une induction prolongée avec un anticorps monoclonal humanisé anti-CD25 (daclizumab) pouvait permettre une prise de greffe optimale chez les enfants receveurs d’une allogreffe rénale, tout en évitant complètement les corticoïdes.
MÉTHODES : Trente-quatre receveurs pédiatriques d'une greffe rénale ont été inclus dans ce protocole exempt de corticoïdes. Une induction prolongée originale par le daclizumab a été réalisée jusqu’au sixième mois suivant la transplantation. Le traitement d’entretien proposé était constitué de tacrolimus et de mycophénolate de mofétil (MMF). Les biopsies prévues dans le protocole ont été réalisées à 0, 3, 6 et 12 mois, puis une fois par an par la suite. Les témoins historiques étaient représentés par 60 patients appariés ayant reçu des corticoïdes.
RÉSULTATS : Le suivi moyen a été de 13 mois. La survie des greffons était de 100 %. Un rejet clinique aigu confirmé par biopsie a été rapporté à 1 an dans 5,9 % des cas du groupe sans corticoïdes contre 15 % chez les patients ayant reçu des corticoïdes (p = 0,04). Deux rejets aigus sub-cliniques (grade 1a de la classification de Banff) ont été observés à la biopsie et se sont résolus sans recours aux corticoïdes. Les receveurs sans corticothérapie avaient une meilleure fonction du greffon à 6 mois (p = 0.006) et à 1 an (p = 0.02) ; une croissance améliorée chez tous les enfants âgés de 1 à 15 ans, le bénéfice maximal se trouvant dans le groupe d’âge < 5 ans (p = 0.008) ; moins d'hypertension (p < 0.0001) et d'hyperlipidémie (p < 0.001) ; une absence de défigurement corporel (p < 0.0001), mais une suppression médullaire plus importante (p < 0.001). Il n’y a pas eu de différence dans le nombre d'infections ou d’hospitalisations chez les patients ne recevant pas de corticoïdes.
CONCLUSIONS : La transplantation rénale pédiatrique sans corticoïdes offre des avantages significatifs en terme d’incidence de rejet aigu, de fonction du greffon, de pression artérielle, de lipidémie et d’apparence corporelle. La croissance est significativement améliorée, avec un rattrapage du retard de la croissance chez tous les enfants de moins de 15 ans ne recevant pas de corticoïdes. Une immunosuppression sans aucun corticoïde semble éviter l’augmentation du risque de rejet aigu qui a été observée avec l'arrêt des corticoïdes ou la conversion à une administration alternée d'un jour sur deux.


C. Loirat, Hôpital Robert Debré, Paris, France

How many of us are capable of taking 15-20 capsules, or more, every day without forgetting? Not many of us! … and even less so considering that cysteamine must be taken at midnight and 6 in the morning.

However this is what we ask of children with cystinosis, because we know that with correct treatment, the child will be well and renal failure will be delayed. While insufficient treatment means that there will be complications during childhood or adulthood. As well as this, if the child has a renal transplant, anti-rejection treatment must be taken, and the cysteamine must be continued to protect other organs.

Another difficulty for cystinosis is the breath odour provoked by the cysteamine. The child or adolescent is therefore tempted not to take the cysteamine.

The expression “good compliance” describes the fact that the medical prescription is respected, whether it be a medical treatment, taken in correct doses and regularly, or other prescriptions such as a diet, or respecting an appointment with the doctor. “Poor compliance” to the contrary describes medical prescriptions that are not respected, and medical treatment that is not taken regularly.

Children with cystinosis may have periods of poor compliance, as with all chronic illnesses. This is exceptional in small children, who amazingly easily accept all the drugs, including those with a bad taste. At this age, compliance difficulties are often related to family problems previous to the child’s birth that are reactivated by the illness and need to be psychologically managed. Compliance difficulties are more frequent during adolescence.
How can this problem be prevented, and how can things be brought back to normal after a period when the drugs have not been taken regularly? There are no miracle solutions, but there are remedies:

  1. The information given to parents, when the child is still small is essential: information on the disease and its consequences, the role of each drug, the complications when the drug is not taken. It is the responsibility of the parents to make sure that the child takes all the drugs. A lot of courage, availability and will power are needed. To take the drugs, the young child needs to sense the parent’s authority, and that the line of what is allowed and what is forbidden is well defined. It must be tempting for parents to lighten up sometimes, but this should not be done. Blackmail “if you take the drug you can have something in exchange” will only bring additional difficulties.

  2. At adolescence, the parents and paediatric team must progressively release their protection, with the aim that the child will become responsible and independent. Without neglecting the parents, the medical team must modify their relation with the adolescent who needs to be considered “as a grown-up”. Information already given to the parents is re-formulated for the adolescent. At this age, attitudes concerned with the drugs and other prescriptions are a reflection of the adolescent’s capacity to look after him/herself, the overall experience of the illness, the sharing of responsibility between the parents and the general relationship with them. What can the medical team do to help the adolescent take care of himself? The following principles are useful (inspired from Dr P. Alvin’s experience, Masson 2000):

    1. The adolescent should be considered as an active partner: with the right to discuss, negotiate, argument, and also err.

    2. Information should be given on the disease, the role of different drugs, the expected results, and possible side effects.

    3. Do not overestimate the capacity of an intelligent adolescent to cooperate and do not underestimate the difficult adolescent. Information and understanding is not sufficient enough to guarantee good treatment compliance, even if it contributes a lot.

    4. Do not use threats or induce fear, which only increase anxiety.

    5. If the doctor has any doubts on treatment compliance, he can monitor this by dosing for example the leucocyte cystine. But it is important to do this after speaking to the adolescent.

    6. Do not blame an adolescent who is not compliant, but instead listen: an adolescent not taking the treatment is an adolescent who is psychologically unwell, and needs to be helped in every possible way.

  1. How much information should be given? Everything should be said, especially since there has been so much progress over the last years in cystinosis and there will be more. It is known that correct treatment delays the consequences of the disease. Complications observed 20 years ago (thyroid gland, pancreas, liver deterioration) are no longer seen thanks to cysteamine treatment. It is also thought that the later muscular and neurological complications may be delayed by treatment.

  2. Who should give the information? Generally it is the doctor that gives the information. This is then reformulated by the nurses. In specialised departments, some nurses have the responsibility to regularly inform the parents and children (during information and educational consultations). Information given by the family associations, and by conferences is also extremely important.

  3. It still remains necessary to help the parents and child by means that may seem secondary, but they are vital. It is not so easy to swallow in the morning, at lunch and in the evening a dozen different drugs. The use of weekly pillboxes, prepared on Sunday, helps good compliance. The Pillbox with alarm, recently offered to children by Orphan Europe pharmaceutical company is already considered to be brilliant. Products that correct or help the breath (Oropur or similar products) should be tried.

For the future, everyone hopes that the pharmaceutical industry will produce a slow release form of cysteamine that will avoid children or parents getting up at midnight and 6 in the morning. An odourless slow release form would surely help good compliance.

  1. Besides all the willingness of parents, doctors and the healthcare team, real difficulties still appear: it is as though the adolescent, well informed, doesn’t have the courage to look after him/herself. Periods of complete opposition to the parents or doctors begin and communication becomes difficult. Everyone feels guilty, overtaken by the event. These compliance problems are never just a simple lack of education on the disease or treatment but are the expression of:

    1. Either the start of adolescence: rebellious periods are expressed by poor treatment compliance. Other adolescents without cystinosis find other ways of expressing themselves that are sometimes just as dangerous.

    2. Or old problems related to the child and/or the family, are reactivated by the period of adolescence (for example: early relational difficulties related or not to the child’s illness)

These difficult periods come about in a climate of deep insecurity mixed with anguish, feelings of injustice, revolt, denial, guilt, isolation, concern related to the corporal image or sexuality, depression. Help from a psychologist or psychiatrist is necessary to decode the real meaning of poor compliance and help the child and family to get through the situation. These problems are never the child’s or parent’s “fault” and it is important that they should not feel guilty. These situations are never desperate, if the child and family accept to be helped. It may be that help fails, which is thankfully exceptional as it can be a disaster.
In practice, the child, parents, family, school entourage, and medical team all move ahead together. Everyone cooperates with each other. Of course there are ups and downs but most of the time the child becomes, like any other, and despite the illness, a young man or young lady looking to the future, that is to say an adult that manages their life.


C. Loirat, Hôpital Robert Debré, Paris, France

Qui parmi les grandes personnes bien portantes serait capable de prendre tous les jours, sans aucun oubli, 15 à 20 gélules, parfois d'avantage ? Pas beaucoup de monde !…et encore moins si l’on considère que la cysteamine doit être prise à minuit et à 6 heures.

C'est pourtant ce qu'on demande à un enfant atteint de cystinose, parce qu'on sait qu'avec un traitement bien pris, l'enfant sera en bonne forme et qu'on repoussera le stade de l'insuffisance rénale, tandis que si le traitement est mal pris, il y aura des complications pendant l'enfance, ou plus tard à l'âge adulte. De plus, si l'enfant a un jour une greffe de rein, le traitement anti-rejet doit lui aussi être pris sans aucun oubli, et la cysteamine doit être continuée toute la vie pour protéger les autres organes.

Une difficulté supplémentaire propre à la cystinose vient de la mauvaise haleine provoquée par la cysteamine. L’enfant et plus encore l’adolescent est obligatoirement tenté de ne pas prendre la cysteamine pour ne pas déplaire à ses camarades et incommoder son entourage.

L’expression " bonne observance " ou " bonne compliance ", que je préfère pour ma part appeler bonne coopération, désigne le fait que la prescription médicale est respectée, qu’il s’agisse du traitement médicamenteux, pris en totalité et régulièrement, ou d’autres prescriptions tels qu’un régime, ou le respect des rendez-vous de consultation. La " mauvaise observance " ou " mauvaise compliance " désignent au contraire le fait que les prescriptions médicales ne sont pas respectées, et que le traitement médicamenteux n'est pas pris régulièrement.

Comme dans toutes les maladies chroniques, des périodes de " mauvaise observance " peuvent survenir chez les enfants atteints de cystinose. Ceci est exceptionnel chez les petits enfants, qui acceptent étonnamment facilement tous les médicaments, y compris ceux qui eux ont mauvais goût. A cet âge, les difficultés d’observance sont le plus souvent en relation avec des problèmes familiaux antérieurs à l’arrivée de l’enfant, que la maladie réactive et qui nécessitent une prise en charge psychologique et sociale. Les difficultés d’observance sont plus fréquentes à l’adolescence.
Comment prévenir ce problème, et comment "redresser la barre" lorsqu'il s'avère que la prise des médicaments n'est pas régulière ? Personne n'a de solution miracle, mais il y a des remèdes :

  1. L'information aux parents, quand l'enfant est encore petit, est essentielle : information sur la nature de la maladie et ses conséquences, le rôle de chaque médicament, les complications à craindre si le traitement n'est pas pris. C'est en effet sur les parents que reposent alors la responsabilité et la tâche de faire prendre à l'enfant tous ses médicaments. Il leur faut pour cela beaucoup de courage, de disponibilité, et la volonté tenace de ne pas "lâcher" la barre. L'enfant jeune a besoin, pour la prise des médicaments comme pour toute chose, de sentir l'autorité de ses parents, qui définissent pour lui les barrières entre ce qui est permis et ce qui ne l'est pas. La tentation doit être grande de temps en temps pour les parents de lâcher du lest, et c'est pourtant ce qu'il ne faut pas faire. De même, le système du chantage "tu prends ce médicament, je te donne quelque chose en échange" ne peut qu'amener des difficultés supplémentaires.

  1. A l’adolescence, les parents et l’équipe pédiatrique doivent relâcher progressivement leur protection, avec le but que l’enfant devienne responsable de lui-même et acquiert son autonomie. Sans négliger les parents, le médecin et l’équipe soignante doivent modifier leur relation avec l’adolescent qui a besoin d’être considéré "comme un grand", et qu’on s’adresse à lui directement en tant que personne. On reformule donc pour lui les informations déjà données à ses parents.

A cet âge, le comportement à l’égard des traitements et des autres prescriptions est le

reflet de la capacité à prendre soin de soi-même, du vécu global de la maladie, du partage des

responsabilités avec les parents et de la relation générale avec eux. Que peut faire l’équipe

médicale pour aider l’adolescent à se prendre en charge lui-même ? Il me semble que les

principes suivants (inspirés de l’expérience du Dr P. ALVIN, Médecine de l’Adolescent,

Masson 2000) sont utiles :

- l’adolescent doit être considéré comme un partenaire actif : lui laisser le droit à la discussion, la négociation, la contre-argumentation, et aussi à l’erreur.

- l’informer sur sa maladie, le rôle des différents médicaments, les résultats attendus, en le prévenant des effets secondaires possibles.

- ne pas surestimer la capacité de coopération de l’adolescent intelligent et ne pas sous estimer celle des adolescents dits à problèmes. L’information et la compréhension ne suffisent pas pour garantir une bonne observance du traitement, même si elles y contribuent largement.

- ne pas utiliser la peur ou la menace qui ne font que majorer l’anxiété.

- si le médecin a des doutes sur la prise du traitement, il peut contrôler cela par des dosages (par exemple dosage de cystine leucocytaire) mais il est important de ne pratiquer ces contrôles qu’après en avoir parlé à l’adolescent.

- ne pas blâmer un adolescent peu ou pas compliant, mais au contraire l’écouter : un adolescent qui ne suit pas son traitement est un adolescent qui va mal psychologiquement, et qu’il faut aider par tous les moyens.

  1. Jusqu'où faut-il aller dans l'information ? A mon sens, tout doit être dit, d'autant plus que, dans la cystinose, il y a eu beaucoup de progrès ces dernières années et qu'il y en aura encore. On sait qu'un traitement bien pris retarde les conséquences de la maladie. Les complications observées il y a 20 ans (destruction de la glande thyroïde, du pancréas, du foie) ne sont plus observées grâce au traitement par cysteamine et tout laisse penser que les complications musculaires et neurologiques tardives sont également empêchées par ce traitement.

  1. Qui doit donner l'information ? C'est généralement le médecin qui donne les informations. Elles sont également reprises par les infirmières. Dans les services spécialisés, certaines infirmières ont ainsi la responsabilité d'informer de manière régulière (au cours de consultations d'information et d'éducation) les parents et les enfants. L'information apportées par les associations de familles, et par des réunions comme celle d'aujourd'hui, sont également extrêmement importantes.

  1. Il reste toujours nécessaire d'aider les parents et l'enfant par des moyens qui peuvent paraître secondaires, mais qui sont en fait primordiaux. Il n'est pas si simple d'avaler matin, midi et soir une dizaine de médicaments différents. L'utilisation d'un semainier, préparé le dimanche, lorsqu'on a le temps, aide énormément à l'observance. De même, le pilulier à sonnerie, récemment offert aux enfants par le Laboratoire ORPHAN EUROPE, est dores et déjà considéré comme génial.

Par ailleurs, les produits qui corrigent au moins en partie la mauvaise haleine (Oropur ou équivalent) doivent être essayés.

Pour l’avenir, chacun espère que l’industrie pharmaceutique fabriquera une forme retard de cysteamine qui évitera aux parents puis à l’enfant devenu autonome l’obligation d’être réveillé à minuit et à 6 heures toutes les nuits. Une forme retard et sans mauvaise odeur de cysteamine aiderait indéniablement à la bonne observance.

  1. Malgré toute la bonne volonté des parents, des médecins et des équipes soignantes, il peut arriver qu'on se heurte à de réelles difficultés : tout se passe comme si l'adolescent, pourtant bien informé, n'avait plus le courage de se soigner ou de se protéger lui-même. Des périodes d’opposition catégorique aux parents ou aux médecins s’installent et la communication devient difficile. Chacun se sent coupable, dépassé.

Ces problèmes d’observance ne sont jamais le fait d’un simple manque d’éducation à la maladie et au traitement mais sont l’expression :

- soit de l’entrée dans l’adolescence : des périodes d’opposition chez l’adolescent malade s’expriment parfois par le non-respect des traitements, alors que l’adolescent bien portant trouvera un autre mode d’expression, qui pourra d’ailleurs être tout aussi dangereux.

- soit des difficultés anciennes de l’enfant et/ou de la famille, qui sont réactivées par ce cap de l’adolescence (par exemple : difficultés relationnelles précoces liées ou non à la maladie de l’enfant)
Ces périodes difficiles surviennent dans un climat de profonde insécurité où se mêlent angoisse, sentiment d’injustice, révolte, déni, culpabilité, isolement, préoccupations liées à l’image corporelle ou la sexualité, dépression. L’aide d’un psychologue et d’un psychiatre d’enfant et d’adolescent est indispensable pour décoder la véritable signification de la non-observance et aider l’enfant et sa famille à s’en sortir. Ces problèmes ne sont jamais la "faute" de l’enfant ou de ses parents et il est important de les déculpabiliser. Ces situations ne sont jamais désespérées, si l’enfant et sa famille acceptent d’être aidés. Il peut arriver que cette aide soit mise en échec. Ces situations, heureusement exceptionnelles, peuvent alors être catastrophiques.

En réalité, le plus souvent, l'enfant, ses parents, sa famille, son entourage scolaire et l'équipe médicale vont tous ensemble de l'avant. Chacun coopère avec l’autre. Bien sûr, il y a des hauts et des bas, mais de plus en plus souvent, l’enfant devient, comme les autres, et malgré ce que lui-même et sa famille ont à vivre, un jeune homme ou une jeune fille tourné vers l’avenir, c’est à dire un adulte qui mène sa vie.


Georgette Bohron-Caprice, Necker Children’s Hospital, France

One year after transplantation, the majority of acute rejects are due to bad therapeutic compliance resulting in the graft loss. Several factors can explain the reasons for poor compliance which were shown in a recent survey carried out in the paediatric nephrology department of the Necker children’s hospital.
Following this the team considered how to improve this situation, the therapeutic management, and who would be responsible for this new role.
The project specifications were submitted to professors Broyer and Niaudet containing details of how we viewed this job. The project was approved and the position was created (organisation within the department)
The nursing consultation is born
This allows us to have discussions with children and parents concerning treatment, helping avoiding poor compliance. It also allows the detection of difficulties early on and may help prevent future episodes.
At first it was quite difficult, adding extra work onto an already heavy day. One had to be recognised, establish confidence, test the working tools, make hospital nurses understand the importance of the work accomplished (by bringing a missing compliment to what already existed), show the medical team that their confidence was justified.

One and a half years after its initiation, the nurses’ consultation has proved a real success with the children, parents and the team.
Today, 150 transplanted patients have been seen during 300 consultations; which can be split up as follows: 59 adolescents, 27 children from 0 to 10 years, 26 young adults, 30 adults, 8 older adults.
The nursing consultation, manages the preparation before transplant. After the graft pre-registration interview with the doctor, for which we assist, we speak with the parents and the child. We go over every point and explain what the doctor said, we give them the “NEW COURSE” and discuss it with them. We try when possible, to see them at least 3 times before the graft to “correctly prepare the way”

After the transplantation, we work in direct collaboration with the hospital staff and the doctors. We assure the follow-up and education on therapy, hygiene etc. with the help of specific material. We prepare them to leave the hospital with their parents in the best possible conditions. Our presence depends on the demand of the parents, children, doctors or nurses.
The specific material is rethought, reviewed, and corrected. Regular meetings concerning the nurses’ consultation are held to discuss different cases and point out problems with a child or parents that should be dealt with.

We have developed support and educational material for the parents and children who do not read French. Such as a drug learning calendar: colours are used to identify the drugs.

Coloured stickers represent each drug, allowing parents and children to recognize the treatment without being able

to read the labels and so to avoid making mistakes in the preparation.
These consultations help families to understand and assure that the graft functions well.
In the project specifications presenting the consultation, we recommended 30 to 45 minutes interview time. Realistically the consultation sometimes exceeds well over 1 hour, when the situation is serious or tense we do not

see the time pass.

Varied problems are exposed:

Adolescence, self image is the most damaged; height, weight, physical aspects, hyperpilosity, difficulties in school, at home with friends or, more difficult, the refusal by the father or mother to see their child grow-up and loose part of their supportive role in the long illness.
After the graft

The large quantity of drugs to take after the transplantation, the no salt and no sugar diet is not accepted at first; time seems to go very slowly for the children, adolescents, and parents even if they put all their hopes into a better life after the graft. The physical changes, the diet and the treatment are less well accepted when the dialysis time was short or inexistent.
However all this helps the team to rethink, to stand back, to reconsider other ways to handle the situation and people, because each person reacts differently.
Other problems besides poor compliance require our attention in the service, nephrotic syndromes, lupus, cystinosis (lots of medicine to take at fixed times with characteristic odour). The project is now to include the follow up of children with these pathologies in the nursing consultation. We have already seen a case of poor compliance in a child with cystinosis, and solved the problem to the best of our capacity.
The parents are sometimes overwhelmed by the difficulties, the management of a heavy treatment, and the problems in the couples’s relationship due to a difficult illness. In most cases, people are scared to talk about their problems and don’t know who to turn to or are too ashamed. For others the nursing consultation is a haven.
The ideal structure would be a complete detachment of the nursing consultation.
Lots of reasons bring about poor treatment compliance, that have to be taken into account. Listening is the first step, then patience, and professionalism does the rest.
We work in direct collaboration with the medical team, nurses, care workers, psychologists, teachers, hospital pharmacist… Anybody able to help in order to resolve a problem. Without this collaboration this follow up would not be possible. Each person’s work makes the teams strength and gives the results presented above.
In conclusion, we would say that the nursing consultation is positive for the parents, children and the whole team. The ground is prepared, the problem of time now needs to be solved. The demand is becoming greater, and the solution would be to detach the nurses job or to enrol another person.

We must also stress our communication efforts between the nurses, hospital, medical consultation and family doctor; as well as different centres where some of the patients board. We must also emphasize our constant effort to improve the working tools, the attention paid to treatment compliance.

Work satisfaction of a job not so badly done, comes when parents and children tell us that everything is going well at home.



Georgette Bohron Caprice

Infirmière en néphrologie pédiatrique,

Service du Professeur P. Niaudet, Hôpital Necker-Enfants Malades, France

Après un an de greffe, la plupart des rejets aigus sont dus à une mauvaise observance thérapeutique amenant la perte du greffon. Cette non observance est expliquée par de nombreux facteurs, comme l’a démontrée une enquête faite dans le service de Néphrologie pédiatrique.

L’équipe a donc réfléchi à la manière d’améliorer la situation, la prise en charge thérapeutique et à la responsabilité de ce nouveau rôle.
Un cahier des charges a été soumis au PR BROYER et au PR NIAUDET, au cadre de soin et au cadre supérieur, ou une infirmière motivée détaillait comment elle voyait ce travail, le cahier des charges a été approuvé et le poste a été créé. (un arrangement du service)

La consultation infirmière était née.

Celle-ci nous permet d’avoir des conversations avec les enfants et les parents sur le traitement, aide à éviter la non observance. Cela permet aussi de détecter à temps les difficultés, voire de prévenir les futurs épisodes.
Les premiers temps ont été assez difficiles, cela rajoutait du temps à une journée déjà bien chargée, il fallait se faire connaître, établir la confiance, tester les outils de travail, faire comprendre aux infirmières d’hospitalisation l’importance du travail effectué (on ne ramenait rien à soi, on apportait un complément manquant à ce qui existait), montrer à l’équipe médicale que la confiance faite était justifiée.

Un an et demi après son ouverture, la consultation infirmière a rencontré un franc succès auprès des enfants, des parents, et de l’équipe.
Actuellement, 150 transplantés ont été vus au cours de 300 consultations ; qui se décomposent ainsi :

59 adolescents, de 0 à 10 ans 27 ; jeunes adultes 26 ; adultes 30 ; grands adultes 8.
La consultation infirmière, prend en charge la préparation à la transplantation. Nous voyons les parents et l’enfant au moment de la pré inscription sur la liste de greffe, après l’entretien avec le médecin, auquel nous assistons sans intervenir.

Nous reprenons avec eux point par point toutes les explications données par le docteur, nous leur remettons le « NOUVEAU PARCOURS » et discutons de celui-ci avec eux. Nous essayons le plus possible de les voir au moins trois fois avant la greffe pour « bien les préparer à ce passage ».

Après la transplantation, nous travaillons en étroite collaboration avec le personnel d’hospitalisation et les médecins, nous faisons le suivi et l’éducation traitement, hygiène etc. à l’aide d’un matériel spécifique. Nous les préparons à la sortie d’hospitalisation avec leurs parents pour que celle-ci se passe dans les meilleures conditions. Nous sommes présentes autant que faire se peut à la demande des parents, des enfants des médecins ou des infirmières.

Le matériel spécifique est repensé, revu et corrigé. Des réunions de synthèse de la consultation infirmière sont faites régulièrement pour discuter des différents cas et signaler les problèmes, un enfant ou des parents qu’il faudra encadrer.

Nous avons développé tout un matériel de soutien et d’éducation pour les parents et les enfants ne lisant pas le français. Comme un calendrier de décroissance d’un médicament : les couleurs sont utilisées pour identifier les médicaments.
Des étiquettes de couleur représentent chaque médicament, permettant ainsi aux parents et aux enfants de reconnaître le traitement sans savoir lire les étiquettes et donc de ne pas se tromper en le préparant.
Ces consultations aident les familles à comprendre et à s’assurer que la greffe fonctionne bien.
Dans le cahier des charges présentant la consultation, nous préconisions 30 à 45 mn d’entretien maximum. Il arrive bien souvent que la consultation excède largement l’heure ou plus, car quelquefois, quand la situation est grave ou tendue on ne voit pas le temps passer.
Les problèmes exposés sont de tous ordres :

Enfants adolescents, l’image de soi est la plus touchée ; la taille, le poids, l’aspect physique peu valorisant, l’hyperpilosité, les difficultés scolaires, à la maison, avec les amis, ou plus difficile encore le refus du père ou de la mère de voir grandir son enfant, perdant ainsi une partie du rôle de soutien dans la maladie tenu si longtemps.
Le laps de temps passé depuis la greffe.

Les médicaments si nombreux à prendre en début de transplantation, le régime sans sel et sans sucre au départ n’est pas bien accepté ; le temps semble très long pour ces enfants et adolescents, pour les parents mêmes si tous avaient mis leur espoir d’un mieux être dans la greffe. Les changements physiques, le régime le traitement moins bien acceptés actuellement ou le temps de dialyse est court ou inexistant.

Mais tout ceci permet à l’équipe de réfléchir, de prendre du recul, de revoir d’autres façons d’appréhender les choses et les gens, car chaque personne réagit différemment.
D’autres problèmes de non observance requièrent notre attention dans le service, les syndromes néphrotiques, les lupus, les cystinoses (beaucoup de médicaments à prendre à heures fixes aux goûts peu agréables). Le projet serait d’inclure aussi un suivi des enfants présentant ces pathologies dans la consultation infirmière. Nous avons déjà vu un cas de cystinose pour non observance et réglé au mieux le problème.
Les parents quand à eux sont parfois dépassés par les difficultés, la prise en charge du traitement très lourd au début, les problèmes de couple induits par la maladie peu faciles à gérer.

Dans la plupart des cas, les gens ont peur de parler, de lasser avec leurs problèmes, ne savent non plus à qui s’adresser ou bien n’osent pas le faire par honte. Pour certains la consultation infirmière est un bon havre.
L’idéal serait un détachement complet à la consultation infirmière.
Beaucoup de raisons peuvent amener à la non observance du traitement ; il faut en tenir compte. L’écoute étant le premier maillon, puis la patience, le professionnalisme faisant le reste.
Nous travaillons en étroite collaboration avec toute l’équipe médicale, nos collègues infirmières, aides-soignantes, l’assistante sociale, la psychologue, l’institutrice, la pharmacie de l’hôpital …Toute personne pouvant apporter son aide afin de résoudre au mieux les problèmes. Sans collaboration pas de vrai, ni de bon suivi. Le travail de chacun fait la force de l’équipe et donne les résultats présentés ici.
En conclusion nous dirons que la consultation infirmière est positive pour les parents, les enfants, l’équipe toute entière. Les jalons sont posés, reste à régler le problème du temps. Les demandes étant de plus en plus nombreuses, la solution sera de détacher complètement une infirmière à ce poste ou d’y inclure une autre. Il faut aussi accentuer nos efforts sur la communication entre la consultation infirmière, l’hospitalisation, la consultation médicale et les médecins de ville qui sont amenés à s’occuper des transplantés ; ainsi que différents centres où certains de nos patients sont suivis en internat. Accentuer aussi nos efforts à l’amélioration constante des outils de travail, les simplifier, rester attentifs à la prise en charge médicamenteuse et ne pas banaliser l’acte.

La satisfaction du travail pas trop mal fait vient quand parents et enfants nous disent que tout va bien à la maison.



Odile Chen, Georgette Bohron Caprice

Infirmières en néphrologie pédiatrique,

Service du Professeur P. Niaudet, Hôpital Necker-Enfants Malades, France

Depuis 2 ans que la consultation infirmière a commencé, nous nous sommes vite aperçues que les patients pré ados, adolescents et jeunes adultes atteints de cystinose (transplanté « tr, » ou non) étaient à risque de non observance.

Non observance pour les prises quotidiennes de cystagon et de la mise de collyre de cystéamine.

Pour certains le refus de poursuivre est total, bien que connaissant certain risque (cécité)

L’abandon est décidé souvent après avoir entendu des réflexions au sujet de leur mauvaise haleine.

«J » ai arrêté le jour où la meilleure de mes camarades m’a dit que je puais de la bouche ».

Pour d’autres adolescents l’abandon est progressif et non dit.

Pour l’un d’entre eux : c’est le plombier qui a découvert des amas de gélules empêchant la chasse d’eau de fonctionner !!!.

Pour une autre les parents ont trouvé de la poudre suspecte autour de la poubelle : l’enfant vidait les gélules avant de les avaler !

Depuis longtemps, lors des consultations les médecins leur conseillaient d’utiliser des spray bucco pharyngés, des chewing-gums ou des pastilles mentholées, essayés par quelques uns mais reconnus sans grande efficacité.

L’OROPUR gélules à base de persil conseillé aux grands fumeurs et aux personnes souffrants de mauvaise haleine est rarement acheté. Le coût mensuel étant d’environ 38 euros et non remboursé par la sécurité sociale.

Le projet d’en faire l’essai dans le service était ancien mais n’avait pu se réaliser faute de structure et de moyens. C’est donc grâce à une aide financière extérieure que nous avons pu commencer le test en janvier 2002.

Avec les médecins de consultation nous avons rédigé : un questionnaire de satisfaction s’étalant sur quatre semaines, une liste de patients potentiels établie : comprenant des patients âgés de 6 à 20 ans.

10 TR 3 non TR (14 ans 15 ans et 6 ans et demi).

5 boites d’OROPUR sont données à chacun pour une durée de un mois. Il leur est conseillé à tous de prendre 2 gélules à chaque prise de cystagon. Le questionnaire rempli chaque semaine nous est rendu lors d’une consultation ou posté (Sachant que les médecins et nous étions disponibles pour répondre à leurs questions, leurs attentes).

En parallèle la surveillance des taux de cystéamine intra leucocytaire est faite en consultation

Huit questionnaires sur treize donnés sont revenus. Aucun des patients n’avait pris de l’OROPUR avant cet essai.

Un seul a parlé de contrainte supplémentaire.

L’enfant de 6,5 ans n’a pas pu suivre le test trop de comprimés à prendre, (plus de trente gélules et comprimés par jour).A noter que les patients transplantés ont un traitement moins lourd en comparaison des non transplantés.

Les horaires de prises de cystagon sont à peu près identiques pour tous, la dose : 50 mg /kg / J, 6h 12h 18h 23h.

Certains d’eux mêmes ont réduit leurs prises et sont passés à trois fois jour, 8h, 12h, 20h

Un autre a choisit : 7h, 20h, 2h du matin (horaire qui paraît étonnant dans sa régularité !)

L’oropur est pris aux mêmes heures que le cystagon (effet meilleur) certains n’en prennent pas le soir pour « économiser ».
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   15


The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 iconConcours national d’agrégation
«cognitive processes»; head, research group on «international organizations» (Grenoble, pacte research Laboratory)

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 iconConférence Marcel Dorigny, maître de conférence à Paris VIII, 27/11/2013

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 icon106-112bd de l’Hôpital, 75647 Paris Cedex 13 Phone: (33) 1 44 07...
«History of macroeconomics: from the years of «High Theory» (1926-1939) to modern approaches» (14th International Conference of the...

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 iconThèse, Université de Paris I, sous la direction du Professeur Michel Lesage, février 1974
«La Délégation générale à l’information et la politique de l’information», rdp, juil août 1975, n°4

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 iconAssociation meusienne d’information et d’entraide

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 iconFrench 4900: seminar in french & francophone studies

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 iconContact et renseignements
«Histoire de nos villages» : conférence organisée par l’association «les amis du patrimoine»

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 iconBulletin de l’Association Guillaume
«Le Titien et Ovide, rencontre autour du mythe d’Actéon», L’Information Littéraire n° 4, sept-oct. 1998, p. 22-29

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 icon18h00 Conférence: Michael Werner (ehess/cnrs, Paris), Au-delà de...

The Cystinosis Foundation and the French Association for Information and Research on Genetic Renal diseases (airg) organised a conference in Paris from 28 to 30 iconRecherche Les Eléments de géométrie de Roberval
«Roberval contre Arnauld», dans Ordre et contestation au temps des classiques, Biblio 17, Papers on French Seventeenth Century Litterature,...

Tous droits réservés. Copyright © 2016