Description de la maladie





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date de publication21.10.2016
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  1. La maladie d’Alzheimer



  1. Description de la maladie



  • Facteurs de la maladie

La cause spécifique de la maladie d’Alzheimer demeure encore inconnue. Cependant plusieurs facteurs de risques lui sont associés tel que :

L’âge

L’âge est le facteur de risque le plus important. En vieillissant, les mécanismes naturels de réparation de l’organisme sont moins efficaces. Ce changement se produit dans le cerveau à différents rythmes selon les personnes et ces différences contribuent à la susceptibilité d’une personne de développer la maladie d’Alzheimer avec l’âge. Le cerveau doit atteindre un certain âge critique pour que la maladie survienne. Plus on vieillit, plus le risque est élevé. La plupart des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer sont âgées de plus de 65 ans.

Le diabète

On sait depuis quelques années que le diabète de type 2 (adulte) est un facteur de risque de la maladie d'Alzheimer, attribuable en grande partie au fait que les problèmes de vaisseaux sanguins et les problèmes de cœur associés au diabète sont aussi des facteurs de risque de la maladie d'Alzheimer. Il est également connu que le glucose est moins bien assimilé dans le cerveau d'une personne atteinte de la maladie d'Alzheimer, comme c'est le cas des diabétiques dont l'organisme assimile mal le glucose.

Le syndrome de Down (Trisomie 21)

La plupart des adultes âgés de plus de 40 ans atteints du syndrome de Down éprouveront une détérioration des cellules nerveuses, symptômes semblables à ceux de la maladie d'Alzheimer. Chez ces personnes, la maladie d'Alzheimer apparaît généralement autour de la cinquantaine ou soixantaine.

La déficience cognitive légère (DCL)

Dans la DCL, le niveau de détérioration cognitive ou de la mémoire, ou les deux, est supérieur à celui enregistré dans le processus normal de vieillissement, mais il n'est pas suffisamment avancé pour qu'on puisse parler de maladie neurodégénérative ou de « maladie d'Alzheimer ». On estime que 85 % des personnes qui ont reçu le diagnostic de DCL développeront la maladie d'Alzheimer dans les dix années suivantes, ce qui fait de la DCL un facteur de risque important de la maladie. La recherche de la DCL se poursuit.

Les blessures à la tête

Les blessures à la tête, notamment les commotions (chocs) à répétition, sont des facteurs de risque associés au développement ultérieur de la maladie d'Alzheimer.

Les niveaux bas de scolarité

Plusieurs études ont montré que les personnes ayant moins de six ans de scolarité sont plus susceptibles de développer la maladie d'Alzheimer. Il est nécessaire de poursuivre les études sur le niveau d'éducation comme facteur de protection afin de déterminer si ce sont les études ou d'autres facteurs reliés à l'éducation qui sont en cause (par exemple, le niveau bas de revenu).

L’aluminium

Les chercheurs, pour la plupart, ne considèrent plus que l'aluminium soit un facteur de risque de la maladie d'Alzheimer. Cependant, quelques chercheurs étudient encore si des personnes sont à risque en raison de leur intolérance à des aliments qui contiennent des métaux tels le cuivre, le fer et l'aluminium.

La ménopause – Être une femme

Deux fois plus de femmes que d'hommes sont atteintes de la maladie d'Alzheimer. Bien que cela s'explique en partie par le fait que les femmes vivent en moyenne plus longtemps que les hommes et qu'elles sont plus susceptibles d'avoir le diabète, la raison principale semble surtout être que chez la femme post ménopausée, il y a une diminution d'une hormone importante qu'est l'œstrogène.

Les antécédents familiaux

La personne qui a un parent, une sœur ou un frère atteint de la maladie d'Alzheimer a un risque plus élevé de développer la maladie que la personne qui ne présente aucun antécédent familial de la maladie.

Un faible pourcentage (5 à 7 %) des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ont la forme « familiale » de cette maladie (FFMA) (autrefois appelée « forme précoce de la maladie d’Alzheimer »). Cette forme rare s'appelle la forme autosomique dominante de la maladie d'Alzheimer. À un moment donné de l’histoire familiale, certains gènes ont subi une mutation et ont développé les caractéristiques anormales qui causent la FFMA. Ces gènes héréditaires ont une grande influence : si l’un des parents a la FFMA, chacun des enfants aura une probabilité de 50 % d’hériter de la maladie. Si les deux parents ont la FFMA, tous leurs enfants développeront la maladie d’Alzheimer à l’âge adulte. On sait que le fait d’avoir un parent proche (père, mère, frère ou sœur) atteint de la maladie d’Alzheimer triple le risque de développer celle-ci. Le risque augmente encore si les deux parents ont la maladie.

Les maladies cardiovasculaires

Tous les facteurs de risque de maladies cardiovasculaires (comme l’hypertension et l’hypercholestérolémie) sont aussi des facteurs de risque de la maladie d’Alzheimer. Les AVC et les « mini-AVC », généralement détectés lors d’examens ultérieurs, sont aussi des facteurs de risque bien établis pour la maladie d’Alzheimer.

Les autres facteurs de risque

En plus des facteurs de risque décrits ci-dessus, les éléments suivants ont été décrits comme des facteurs de risque de la maladie d'Alzheimer : les inflammations chroniques (indiquant possiblement une défaillance du système immunitaire), des épisodes passés de dépression clinique, le stress, le manque d'exercice du cerveau et l'obésité. Il y a aussi des facteurs de risque moins probants comme le tabagisme, la consommation excessive d'alcool et la consommation de drogues.

 Les facteurs de risque ne causent pas la maladie d’Alzheimer. Ils suggèrent un risque accru mais non la certitude de développer la maladie. De la même manière, le fait de n’avoir que peu ou pas de facteurs de risque connus ne protège pas nécessairement contre la maladie d’Alzheimer. D’autres recherches contribueront à approfondir notre compréhension du rôle des facteurs de risque dans le développement de la maladie d’Alzheimer.

La connaissance des facteurs de risque et des mécanismes de cette maladie a évolué de façon spectaculaire au cours des dernières années. Ces progrès ont permis et permettront la mise en œuvre de stratégies thérapeutiques très prometteuse que nous verrons plus tard.

  • Les symptômes

Si la maladie d’Alzheimer a des conséquences sur les fonctions cognitives de la personne malade, elle engendre également des troubles affectifs et comportementaux.

Les troubles de la mémoire

Le premier trouble qui apparaît dans la maladie d’Alzheimer concerne principalement la mémoire épisodique (oublier des événements récents, des rendez-vous, ne plus savoir se repérer dans une ville pourtant familière, etc.).

Mais la maladie d’Alzheimer affecte également les autres mémoires de la personne :

- la mémoire du travail qui permet de retenir les informations dans l’immédiat pour les garder à disposition afin de résoudre rapidement les problèmes, d’organiser notre discours, de prendre des décisions ;

- la mémoire à long terme qui a pour finalité essentielle de garder l’information longtemps. C’est l’atteinte de cette mémoire qui fait que la personne malade ne sait pas où elle se trouve, ni comment elle est venue, qu’elle perd ses repères jusqu’à ne plus se retrouver dans sa maison et qui perturbe sa capacité à de créer de nouveaux souvenirs et à enregistrer de nouvelles connaissances,

- la mémoire sémantique qui correspond à la mémoire des concepts, des connaissances que nous avons sur le monde, notre bagage culturel. 

- la mémoire procédurale qui s’exprime dans l’activité motrice d’une personne. C’est la mémoire qui permet l’acquisition progressive et la rétention des habiletés.

Les troubles du langage

Après les troubles de la mémoire, ce sont les troubles du langage, ou aphasies, qui sont les plus importants. Ils correspondent à une perte partielle ou totale de la capacité à communiquer, et touchent donc les capacités à comprendre le langage et/ou parler.  

L’incapacité à parler se développe par étapes successives :

D’abord le vocabulaire se réduit, la personne cherche ses mots, puis la personne n’utilise plus qu’un seul mot ou un son, qu’elle décline sur plusieurs tons ou parle beaucoup dans un jargon qui n’a aucun sens. À terme la personne ne parlera plus.

Si la compréhension est préservée plus longtemps que l’expression, les capacités de compréhension du langage se réduisent cependant progressivement. Au début, ce sont des phrases compliquées ou un vocabulaire précis qui pour le malade semblent obscurs, puis en fin d’évolution des phrases simples et des mots basiques deviendront également incompréhensibles.

Les troubles des gestes

La personne malade est dans l’incapacité d’exécuter des gestes qu’elle a acquis tout au long de sa vie. Cet apprentissage des gestes va petit à petit disparaître. Cela touchera des actions compliquées comme l’écriture, pour à terme se produire même pour des gestes simples, comme mâcher ou avaler des aliments.

C’est ce trouble qui va être à l’origine d’une grande perte de l’autonomie et qui obligera à avoir recours à une aide pour se laver, s’habiller, faire la cuisine, etc. L’importance de la détérioration de ces capacités est différente pour chaque personne, certaines seront rapidement en grande difficulté dans leur quotidien, alors que pour d’autres il restera toujours un minimum de compétences.

Les troubles de la reconnaissance

Les troubles de la reconnaissance, ou agnosies, correspondent à l’incapacité d’identifier les messages de l’environnement au travers d’une modalité perceptive donnée (vue, audition, toucher, etc.). L’agnosie visuelle est la plus fréquente chez les personnes atteintes de maladie d’Alzheimer qui ne reconnaissent plus ce qu’elles voient. Mais l’agnosie peut aussi être tactile, la personne ne peut identifier ce qu’elle touche, olfactive, les odeurs ne sont pas reconnues, ou auditive, la personne n’arrive plus à identifier les bruits de l’environnement, la parole, la musique qu’elle déclare pourtant entendre. 

Au quotidien, l’agnosie est à l’origine de nombreux troubles du comportement, car la personne, ne reconnaissant pas les objets et/ou les visages, va avoir des attitudes inadaptées.

Les troubles des fonctions exécutives

Les fonctions exécutives sont nécessaires au contrôle et à la réalisation de tâches complexes, nouvelles ou non automatiques. Or la maladie d’Alzheimer a aussi des répercussions sur l’attention (capacité à focaliser son activité mentale sur une tâche), sur la planification (capacité d’organiser les actions pour atteindre un objectif final plus global) et le raisonnement de la personne (capacité à comprendre la logique d’un fonctionnement).

La personne malade a donc tendance à abandonner les tâches les plus complexes comme la gestion du budget, l’organisation de voyages, la réception d’amis à dîner…  Elle a également de plus en plus de difficultés à se concentrer et est plus sensible aux interférences (bruits de la rue, discussion,…). Enfin, elle est de moins en moins capable de réaliser deux tâches simultanément.

 Etre atteint de la maladie d’Alzheimer agit sur l’humeur et le comportement de la personne avec plus ou moins d’intensité.

La maladie peut entraîner :

- des troubles affectifs et émotionnels comme la dépression, l’anxiété, l’apathie (état d’indifférence à l’émotion) ou l’exaltation de l’humeur ;

- des troubles du comportement comme l’agitation, l’agressivité ou l’instabilité psychomotrice.

Les troubles affectifs et émotionnels

L’anxiété

Il s’agit d’un état d’alerte, de tension psychologique et somatique, souvent en rapport avec un sentiment désagréable de peur ou d’inquiétude.  Par exemple, la personne malade exprime des préoccupations jusqu’alors non manifestes en ce qui concerne : ses finances, son avenir, sa santé ou évoque des craintes au sujet d’évènements et d’activités jusqu’alors non stressants.

L’apathie

Elle est définie comme une perte ou une baisse de la motivation comparativement à l’état antérieur de la personne malade. L’apathie se manifeste par une perte d’autonomie, une perte d’intérêt ou un émoussement des émotions.

L’irritabilité – L’instabilité de l’humeur

Il s’agit d’une disposition à se mettre en colère facilement. Par exemple, la personne malade va avoir de brusques accès de colère ou mal supporter un retard ou de l’attente.

L’euphorie

On parle d’euphorie quand il nous semble que la personne malade est trop joyeuse sans aucune raison, trouve drôle des choses que les autres ne trouvent pas drôles, a un sens de l’humour puéril, a tendance à rire sottement ou de façon déplacée.

La dépression

Elle est définie par la tristesse, le pessimisme et la dévalorisation.  Par exemple, la personne malade pleure, exprime des idées de découragement, dit qu’il n’y a pas d’avenir ou qu’elle est un fardeau pour sa famille, évoque le désir de mourir.

Les troubles du comportement

L’agressivité - L’agitation

L’agressivité se manifeste par la violence des paroles et des gestes, par le refus de manger, de se laver, de se recoucher la nuit. C’est souvent une réaction de peur, un sentiment de menace mais aussi de révolte, un instinct de survie.   

Le comportement moteur aberrant

Sous ce terme, on regroupe les comportements d’errance, de vérification, d’une activité répétitive ou excessive, de déambulation sans but apparent ou dans un but inapproprié.

Les troubles du sommeil et de l’alimentation

Insomnie,  inversion du rythme jour-nuit, problèmes d’endormissement font partie des troubles qui peuvent altérer le sommeil. Perte d’appétit, changements des habitudes alimentaires, baisse du poids de la personne malade concernent les troubles de l’alimentation.

La désinhibition

C’est une perte des interdits qui engendre un comportement et/ou un langage inadaptés, gênant socialement. Par exemple, aborder des inconnus dans la rue, réagir d’une manière brutale et excessive à une interpellation de l’entourage. 

Les idées délirantes et hallucinations

Les idées délirantes sont des pensées, des jugements, un ressenti, en dehors de la réalité. Par exemple, la personne malade insiste sur le fait que des gens essaient de lui faire du mal ou de la voler. Les hallucinations sont des perceptions ou des interprétations erronées de l’environnement. Il peut s’agir d’illusions visuelles ou auditives, d’hallucinations sensorielles ou amnésiques.

Sources :

http://www.alzheimer.ca/fr/About-dementia/Alzheimer-s-disease/What-is-Alzheimer-s-disease


http://www.douglas.qc.ca/info/alzheimer

http://www.alzheimermontreal.ca/maladie/facteurs_risque.php

http://www.francealzheimer.org/sympt%C3%B4mes-et-diagnostic/sympt%C3%B4mes

http://www.alzheimer.ca/~/media/Files/national/Research/research_Risk_Factors_f.pdf

  • Que se passe-t-il dans le cerveau ?

La maladie d’Alzheimer est la conséquence de deux lésions dans le cerveau.

La première lésion se manifeste par des dégénérescences dans les neurones : dégénérescences neurofibrillaires  qui sont intracellulaires.

La deuxième lésion se manifeste par des plaques amyloses (appelés plaques séniles) qui sont elles extracellulaires.

Ici le schéma des lésions de la maladie d’Alzheimer. Les dégénérescences neurofibrillaires se caractérisent par des "cordelettes" de protéines Tau à l’intérieur des neurones, et les plaques séniles par des dépôts d’amyloïdes-β qui apparaissent sous la forme de "pastilles" situées entre les cellules.



 

 

 

 

 

 

 

 

Les dégénérescences neurofibrillaires

La présence de la protéine Tau (Tubule associated unit) dans le neurone est normale. Cette protéine Tau associée à la Tubuline permet la formation des microtubules. Ces microtubules ont plusieurs fonctions :

-  Ils forment le squelette du neurone, la protéine Tau permet donc la croissance de l'axone et des dendrites.

-  Ils transportent les protéines du corps cellulaire vers la synapse, la protéine Tau permet donc la survie des extrémités cellulaires.

 

Normalement, la protéine Tau possède 2 ou 3 groupements phosphate. Chez une personne atteinte par la maladie d’Alzheimer, la protéine Tau en possède 5 à 9.

Cette hyper-phosphorylation rend la protéine Tau défectueuse: Elle perd alors toute affinité pour les microtubules qui dès lors se désagrègent. Résultat, la cellule se déforme. Les protéines Tau anormales vont s’agglutiner les unes aux autres sous l’aspect de "cordelettes" qui est l’apparence typique de ces lésions. Mais ce n’est pas tout. La dissolution des microtubules signifie également la perte des voies de transport vers les prolongements cellulaires des neurones, l’axone et les dendrites (organes de la communication nerveuse). Les neurones fonctionnent mal et finissent par mourir.

Ce processus étant progressif, le nombre de neurones touchés est en continuelle augmentation.

Pour un neurone en proie de dégénérescences neurofibrillaires, des « cordelettes » apparaissent à l’intérieur. Les neurones se déforment et les voies de transports vers les prolongements cellulaires (axone et dendrite) sont perdues. 

Les plaques amyloses ou plaques séniles :

Le processus des plaques séniles apparaît lorsque de nombreux neurones ont déjà été endommagés par la protéine Tau défectueuse.

 L'ADN codant pour la protéine APP, un constituant normal de la membrane neuronale, est modifié : la structure tridimensionnelle de cette protéine est donc anormale. Or une enzyme, la protéase, doit normalement découper un morceau de l'APP. Comme la structure 3D de celle ci est modifiée, la protéase la découpe mal : un fragment étranger est libéré : la béta-amyloïde (ßA).

 Le cerveau ne peut pas se débarrasser de cette ßA. Les fragments de ßA s'agglutinent donc avec les restes de neurones tués par le processus d'hyperphosphorylation de la protéine Tau, ces amas forment ce que l'on appelle les plaques séniles.

Trouver un schéma du clivage normal de l’APP par l’enzyme protéase (à gauche) et le clivage anormal (à droite) qui entraine une accumulation de fragments de ßA formant les plaques amyloses.

Les dépôts d’amyloïdes-β exercent des méfaits multiples sur les neurones. Pour y faire face, le cerveau met en place une stratégie de défense, des cellules tentent de détruire les fragments Aβ. Le problème est qu’elles contribuent à la production de radicaux libres, nocifs pour la survie neuronale, et amplifient ainsi l’effet toxique des plaques.

Les radicaux libres sont des molécules ayant au moins un électron non couplé. Ces radicaux libres libérés vont entraîner un processus de déshydrogénation de la membrane des neurones. En effet, les radicaux libres arrachent des atomes d'hydrogène pour pouvoir coupler leur électron non couplé. La membrane est donc "trouée" et les plaques séniles vont venir s'installer à l'intérieur même du neurone. Elles vont encore émettre des radicaux libres qui eux vont déshydrogéner l'ADN du neurone.

Le neurone est gravement endommagé, il rentre alors en état d'apoptose : il « se suicide ».

trouver schéma de la réaction radicalaire de la maladie d’Alzheimer. Les radicaux libres attaquent la membrane et la trouent. Les fragments de ßA deviennent intracellulaires et les radicaux libres attaquent le noyau du neurone.

Conclusion :

La combinaison de ces deux lésions entraine la maladie, plus les plaques amyloses sont nombreuses, plus les dégénérescences sont rapides. Des millions de neurones sont ainsi endommagés chaque jour dans le cerveau d'une personne atteinte par la maladie d'Alzheimer.

 

http://www.ars.centre.sante.fr/La-maladie-d-Alzheimer.92456.0.html







    1. Quelques chiffres

La réalité en chiffres :

  • 850 000 personnes malades, soit l’équivalent de la ville de Marseille

  • 3 millions de personnes concernés (personnes malade et entourage) en France et dans les DOM-TOM

  • 1 malade sur 2 ignore qu’il est atteint de la maladie d’Alzheimer

  • 0 traitement curatif pour guérir de la maladie d’Alzheimer, ni aucun traitement préventif pour l’éviter.

  • 3 femmes pour 2 hommes sont touchés

  • 0.5 % des personnes de moins de 65 ans sont touchés

  • Entre 2% et 4% des personnes sont touchés après 65 ans

  • 15% de personnes sont touchés à 80 ans.

Demain si rien ne change :

  • 1 275 000 malades en 2020

  • 2 150 000 malades en 2040

  • En 2020, 1 français sur 4, de plus de 65 ans touché par la maladie d’Alzheimer.

En France, Alzheimer :

  • 500 lieux d’accueil et d’écoute partout en France

  • Près de 2 200 actions menées auprès des familles en 2011

  • Près de 10 000 aidants familiaux et 6 000 professionnels du soin et des services à la personne formés par France Alzheimer.

  • Plus de 10 Millions € consacrés à la recherche depuis 1988.

  • 28 CMRR (centres mémoires de ressources et de recherches)









Sources

http://www.francealzheimer.org/comprendre-maladie/chiffres/692




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