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La démence et les démences
Le pluriel renvoie à une conception plus récente de la notion : la démence est un syndrome auquel on peut accéder par différentes étiologies.


  1. Test-flash

  2. Préambule

  3. Introduction au concept de démence

  4. Le syndrome démentiel

  5. Les démences « secondaires »

    1. Neurochirurgicales

    2. Infectieuses

    3. Démences d’origine toxique, métabolique, endocrinienne

    4. Démences des pathologies inflammatoires

    5. Démences post-traumatiques

  6. Les démences vasculaires

  7. Les démences « primitives », dégénératives

    1. Démences dégénératives non-Alzheimer

      1. Démences des pathologies sous-corticales (démence de la maladie de Parkinson et démence à corps de Lewy)

      2. Démences lobaires fronto-temporales

    2. Maladie d’Alzheimer

Traitements des troubles cognitifs démentiels

Vignettes cliniques : correction

Bibliographie


  1. Test-flash


Difficultés du terrain : on se trouve toujours à la frontière, subtile, arbitraire, entre psychiatrie et neurologie. Exemples de cinq vignettes, relatant autant de cas avérés, typiques, et montrant la difficulté du diagnostic. Ainsi de ce cas combinant symptôme obsessionnels compulsifs, troubles alimentaires, dépression.


  1. Préambule : trois personnes célèbres atteintes d’Alzheimer




  1. Iris Murdoch

Écrivain britannique (1919-99). Éducation à Oxford & Cambridge. Premier roman, Under the net, 1954. Chef-d’œuvre, The sea, the sea, en 1978. Se consacre à l’écriture. Environ 40 romans, essais philosophiques, critique de l’existentialisme, des théories freudiennes sur la sexualité masculine.

En 1995, Alzheimer diagnostiqué alors qu’elle a 76 ans. Comparaison de deux phrases, l’une empruntée à The sea, the sea, l’autre à son dernier roman Jackson’s dilemma (1994). Dans ce dernier, la grammaire est d’une très grande pauvreté. La syntaxe reste correcte, mais on observe :

  • Une simplification grammaticale ;

  • Une absence de concepts abstraits ;

  • Un appauvrissement du vocabulaire ;

  • Un appauvrissement de la ponctuation.




  1. William Utermohlen

Peintre américain (1933-2007). Un des plus grands talents du courant figuratif. Snow, Mummers, Cantiques, portraits & autoportraits, natures mortes, tableaux symboliques…

1995 : Blue Sky. Il a 62 ans, et vient d’apprendre qu’il est atteint de la maladie d’Alzheimer. Le tableau constitue un autoportrait prostré, voûté, au-dessous d’un vasistas ouvert sur un ciel bleu sans étoile. C’est le même bleu reproduit au sol, et sur son pull-over. On peut suivre l’évolution de la maladie, à travers celle de la représentation de soi, dans sa suite d’autoportraits en 67, 96, 97, 98, 99, 2000 (dernier réalisé). Ils rendent compte de l’évolution de sa capacité pour se représenter une vie qui lui échappe.


  1. Ronald Reagan

Gouverneur de Californie (67-75), président des États-Unis (81-89). Il avait la réputation d’être étourdi, gaffeur.

83 : répète un même lapsus au sujet de Bush.

84 : son fils pressent l’existence de troubles ; il s’empêtre dans ses réponses, cherche ses mots, paraît fatigué et perplexe – ces derniers termes constituant une excellente description clinique des débuts de la maladie.

86 : ne semble pas savoir qui il est. Il regagne néanmoins sa lucidité à la fin de l’entretien.

86 : ne se souvient plus du nom des différents canyons qu’il adorait et connaissait par cœur. D’autres déclarent qu’ils n’ont eu aucun indice suggérant qu’il était malade. Cela relevait-il de l’inattention, de la maladie, d’un trouble caractérisé ?...

94 : Alzheimer diagnostiqué, 5 ans après son départ. La maladie s’aggrave progressivement.

2001 : vit dans une semi-isolation. Nancy est l’une des seules personnes qu’il reconnaîtra jusqu’au bout.

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PAQUID (Personnes Âgées Quid) est une étude prospective de l’institut d’épidémiologie. La plus ancienne de ses cohortes de personnes de 65 ans et + comprenait 3777 sujets lors de son lancement en 1989. Les sujets sont issus de la Gironde et de la Dordogne, de milieux urbains comme ruraux. Son suivi s’est donc étendu sur 23 ans aujourd’hui.

La maladie évolue depuis déjà très longtemps au moment où le diagnostic est posé. Les psychologues criblent les sujets suspectés de démence. Un point a été réalisé tous les deux ans sur la santé physique, mentale, etc. Toutes ont été vues à domicile, afin d’être le plus représentatif possible – les personnes isolées auraient en effet difficilement pu se rendre au centre d’épidémiologie pour les tests.

Le psychologue a relevé à chaque fois un bilan neuropsychologique, thymique ; des données biographiques. Les suspects de troubles étaient alors vus par un médecin. L’étude essaie de préciser l’étiologie de la démence.

Au début de l’étude, les personnes de la cohorte n’étaient pas malades. À terme, la prévalence d’Alzheimer atteint 10%. PAQUID permet de voir rétrospectivement les symptômes préalables : d’où une courbe qui se lit de droite vers la gauche, et indique le nombre d’années qui précèdent le diagnostic clinique, porté par le neurologue ou le gériatre, d’Alzheimer. Les courbes relèvent ainsi une phase pré-démentielle.

DSST (Digital Symbol Substitution Test) : test des codes de Weschler. Permet de mesurer la vitesse psychomotrice en reportant un symbole correspondant à un chiffre. 17 ans avant, il y a déjà une différence de performance entre le groupe contrôle et celui qui sera atteint de démence : on observe en effet un ralentissement très léger, impossible à détecter en clinique, mais néanmoins significatif même s’il reste dans la norme.

Sur près de 4 000 personnes, on a près de 400 malades. On suspectait que l’évolution d’Alzheimer était longue ; elle l’est encore davantage. Vingt ans avant, il y a un début de déclin, un processus pré-démentiel.

Mesure de la Fluence Verbale Sémantique : « citez un maximum de noms d’animaux en une minute. » Si la différence est moindre que la première, les intervalles de confiance ne se recoupent pas : elle demeure donc significative. Encore une fois, les performances restent dans la norme très longtemps, et sont inaccessibles à l’investigation clinique. La maladie est ainsi très insidieuse ; les signes qui en indiquent les prémices sont infra-cliniques.

Plaintes mnésiques ou cognitives. Auto-évaluation (mémoire, trouver ses mots, concentration, calcul). C’est 7 ans avant le diagnostic de démence que le nombre de plaintes commence à augmenter, étant donné que les troubles cognitifs ont commencé depuis longtemps. Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, la plainte disparaît – on est alors dans les stades avancés de la maladie, ceux de l’anosognosie. Il s’agit ainsi de l’évolution normale de la métacognition.


  1. Introduction au concept de démence


« Démence » vient du latin de-mens, « perte de l’esprit ». Le dément est celui qui a perdu l’esprit.

Juvénal, Ier siècle : « Même pire que toutes les déchéances physiques, le vieillard n’a plus toute sa tête… » Il y avait alors moins de vieillards, donc moins de déments.

XVIIIe-XIXe : démence comme maladie mentale. Chez Juvénal, la démence est identifiée à la vieillesse. Elle devient une maladie mentale. Usage du terme « démence » dans le langage courant, comme synonyme de « folie », sens qu’il a gardé : « C’est complétement dément ».

Esquirol, début XIXe, neurologue : distingue démence des psychoses fonctionnelles. Il la définit comme « une affection cérébrale caractérisée par l’affaiblissement de la sensibilité, de l’intelligence, de la volonté. »

Fin XIXe : un pas en arrière, l’autre en avant. La démence est associée à l’âge : la sénilité, la démence, sénile, est considérée comme une conséquence « normale », irréductible du vieillissement, et non comme une maladie spécifique. Cette locution, « démence sénile », est encore utilisée par des non-spécialistes.

Début XX: définition de la schizophrénie par Kraepelin qui va parler de démence précoce pour qualifier cette pathologie, ce qui va avoir pour conséquence l’installation d’une « démence de type sénile » chez un adulte jeune. La notion est aujourd’hui totalement caduque : l’expression ne fait plus allusion à des adultes psychiatriques.

1907 : maladie organique décrite sur le plan clinique et histopathologique par Aloïs Alzheimer, et à laquelle il va donner son nom. Lésions atypiques des tissus.

1976 : Katzmann fait le lien entre la « démence sénile » et la maladie d’Alzheimer. Cette dernière survient selon lui toujours après 65 ans, point que l’on a rejeté aujourd’hui.

Années 80 : démence survient avant 65 ans. C’est là qu’on parlera de démence précoce. On reprend donc la locution de Kraepelin dans un tout autre contexte.

Années 90 à aujourd’hui : toutes les expressions précédentes, ou presque, sont caduques, et aujourd’hui sources de confusion et porteuses de représentations péjoratives. Le dément n’est pas un fou, ni la démence un naufrage sénile, encore moins un mécanisme de défense, un refuge contre la vieillesse et la déchéance. C’est une affection, une maladie cérébrale. La démence ne survient pas obligatoirement après 65 ans. La plupart des cas survient après 90, 95 ans, mais on a des cas exceptionnels à 30, 35 ans.

Conception actuelle :

  • Démence liée à des affections cérébrales, par opposition aux conséquences normales du vieillissement

  • Il existe plusieurs types de démence :

    • Définies sur la base de :

      • Leur symptomatologie (critère clinique)

      • L’examen pathologique des tissus cérébraux (critère physiopathologique)

    • Les différents formes de démence diffèrent selon :

      • L’étiologie

      • Le pronostic

      • Les facteurs de risque

      • La prise en charge




  1. Le syndrome démentiel


C’est le point commun entre ces différents types de démences.

La démence : définition

La démence n’est pas une maladie, c’est un syndrome.

  • Un syndrome est un ensemble de signes cliniques.

  • Un syndrome n’est pas spécifique à une maladie, un même syndrome pouvant être observé dans plusieurs maladies.

  • La maladie fait référence à la fois aux symptômes et à la cause physiopathologique de ces symptômes.

Comment définit-on ce syndrome démentiel ?

  • Critères diagnostiques figurant dans le DSM.

  • DSM : Manuel Diagnostique et Statistique des troubles mentaux.

1) Présence de déficits cognitifs multiples. Ces déficits doivent inclure :

      • Un trouble mnésique

et au moins l’une des atteintes cognitives suivantes :

      • Aphasie : trouble du langage

      • Apraxie : trouble de la réalisation des gestes en l’absence de troubles moteurs

      • Agnosie : trouble de la reconnaissance (objets, personnes…) en l’absence de troubles sensoriels

      • Atteinte des fonctions exécutives : trouble des capacités de planification, jugement, raisonnement abstrait, inhibition des comportements automatiques

2) Déclin par rapport à un niveau antérieur

3) Déficits suffisamment sévères pour retentir sur les activités, sociales ou professionnelles, de la vie quotidienne

4) Les troubles ne doivent pas se manifester seulement au cours d’un épisode confusionnel mais doivent perdurer dans le temps

Différents critères de diagnostic pour LES démences

  • Ces critères sont basés sur des conférences réunissant experts internationaux et aboutissant à un consensus.

  • Parfois établir pour la recherche et utiles à la pratique clinique

Ex. : nouveaux critères de maladie d’Alzheimer prodromale (ou pré-dementielle) de Dubois et coll. (2007) : critères de Recherche qui ont vocation à être étendus à la pratique clinique s’ils s’avèrent validés.

  • Pour certaines d’entre elles (une minorité) existence de biomarqueurs signant la présence de la maladie causant la démence.

Biomarqueur : molécule biologique (protéine, virus…) mesurable dans le sang, l’urine, le liquide céphalo-rachidien, les tissus organiques, etc., signalant la présence de la maladie.

  • Le plus souvent : le diagnostic sera basé sur l’examen clinique exclusivement.

La démence : un diagnostic difficile

→ À établir

  • Performances cognitives faibles chez des personnes peu scolarisées présentant des déficits sensoriels (visuels, auditifs…) et/ou très âgées et/ou d’origine étrangère. La plupart des tests neuropsychologiques ne sont pas adaptés à cette population.

  • Notion de retentissement dans la vie quotidienne chez une personne âgée. Une notion arbitraire.

→ À ne pas confondre avec deux syndromes fréquents chez le sujet âgé :

  • Un syndrome confusionnel dû par exemple à une iatrogénie (interaction médicamenteuse : sédatifs-hypnotiques, benzodiazépines, antiépileptiques, antiparkinsoniens, antiulcéreux, anticholinergiques, corticostéroïdes, antihypertenseurs centraux…) ;

  • Un syndrome dépressif s’accompagnant de troubles cognitifs et psycho-affectifs trompeurs, proches de ceux rencontrés dans une démence débutante.

(À tel point qu’on parlait encore récemment de démence pseudo-dépressive, même si l’expression n’est plus d’usage.)

Recommandation de la HAS (Haute Autorité de Santé) : la consultation d’annonce.

L’annonce d’un diagnostic de démence et de sa cause sous-jacente doit faire l’objet d’une consultation spécifique.

  • Il est recommandé d’évaluer :

    • La volonté du patient de connaître le diagnostic ;

    • Sa conscience du trouble.

(Il n’y a pas de recette à l’annonce du diagnostic.)

  • Il est recommandé d’avoir conscience au préalable de différents éléments de vie du patient, tout particulièrement ses antécédents, son histoire de vie (situation familiale, activité professionnelle), son réseau d’aides mobilisable, etc. ;

  • La personnalité du patient doit être prise en compte, ainsi que ses représentations de la maladie, ses craintes et les éléments contextuels (deuil récents, maladie du conjoint, hospitalisation, comorbidités, etc.) ;

  • Le vécu de l’aidant doit être pris en considération ;

  • Il est recommandé de différer l’annonce du diagnostic si des éléments essentiels de ce prérequis sont manquants ;

  • En cas de doute sur le diagnostic, il est recommandé de refaire un bilan à 6 mois.




  1. Les démences « secondaires »


Démences « neurochirurgicales »
Ce type peut faire l’objet d’une intervention qui peut, sinon guérir, du moins rétablir partiellement le tableau clinique. Ces démences sont donc « curables ». Ex. :

1) Hydrocéphalie à pression normale

Ex. d’une patiente de 74 ans. Depuis 10 mois : troubles de la marche, incontinence, urinaire, troubles cognitifs, troubles de l’humeur → syndrome démentiel.

→ Amélioration nette des symptômes après ponction lombaire évacuatrice.
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